Пеніциламін
Penicillaminum
АТХ код:
Аналоги (дженерики, синоніми)
Купреніл
Діюча речовина
Фармакологічна група
З тієї ж фармакологічної групи
Рецепт латинською
Rp: Penicillamini 0,25
D.t.d: №100 in tab.
S: По 1 таблетці 2 рази на добу за 1 годину до їжі або через 2 години після їжі.
D.t.d: №100 in tab.
S: По 1 таблетці 2 рази на добу за 1 годину до їжі або через 2 години після їжі.
Фармакологічні властивості
Комплексоутворююча сполука, чинить дезінтоксикаційну та імунодепресивну дію. Утворює хелатні комплекси з іонами Cu2+, Hg, Pb, Fe, As, Ca2+, Zn2+, Co, Au. Пригнічує ряд ферментів, що беруть участь у реакціях сульфгідрильно-дисульфідного обміну. При взаємодії з цистеїном утворює дисульфід пеніциламін-цистеїну, що має значно більшу розчинність, ніж цистеїн (виявляється зменшенням утворення цистеїнових каменів у нирках при цистеїнурії). Впливає на різні ланки імунної системи (пригнічення хелперної функції T-лімфоцитів, гальмування хемотаксису нейтрофілів та виділення ферментів з лізосом цих клітин). Має здатність порушувати синтез колагену, розщеплюючи перехресні зв'язки між новосинтезованими молекулами тропоколагену. Знижує концентрацію патологічних макроглобулінів, в т.ч. ревматоїдного фактора. Посилює виведення з сечею надлишку Cu2+, нормалізуючи її вміст у тканинах, що забезпечує ефективність препарату при гепатолентикулярній дегенерації.
Фармакодинаміка
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Фармакокінетика
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Спосіб застосування
Для дорослих:
Внутрішньо, натщесерце (не слід приймати їжу за 1,5 год до і після прийому). При хворобі Вільсона-Коновалова дорослим призначають у початковій дозі 250 мг, поступово збільшуючи до 0,75-1,5 г/добу. Доза вважається ефективною, якщо добове виведення Cu2+ з сечею (після 1 тижня лікування) перевищує 2 мг. Надалі адекватність дози визначають на підставі вимірювання вмісту вільної Cu2+ у сироватці крові (вона повинна бути менше 10 мкг/мл). В окремих випадках добова доза - 2 г і більше. При цистинурії дорослим - 1-4 г/добу (в середньому - 2 г/добу), дітям - з розрахунку 300 мг/кг/добу. Добову дозу розподіляють на 4 прийоми, більшу разову дозу призначають натщесерце. Дозу підбирають індивідуально, на підставі визначення виведення цистеїну з сечею (оптимальною вважається доза, що не перевищує 100-200 мг/добу у пацієнтів без ознак нефроуролітіазу і менше 100 мг/добу у хворих з нефроуролітіазом). Під час лікування необхідне рясне пиття, особливо важливо приймати додаткову кількість рідини (не менше 0,5 л), безпосередньо перед сном і вночі. При ревматоїдному артриті, хронічному гепатиті, склеродермії початкова доза - 125-250 мг/добу (перші 4 тижні). Потім, у разі хорошої переносимості, дозу підвищують на 125 мг кожні 1-2 місяці. Перші ознаки лікувального ефекту відзначаються не раніше 3 місяців постійного прийому. Якщо до цього часу лікувальний ефект відсутній, за умови хорошої переносимості дозу поступово збільшують (на 125 мг через кожні 1-2 місяці). При відсутності лікувального ефекту після 6 місяців терапії препарат відміняють. При досягненні задовільного ефекту постійний прийом у тій же дозі продовжують протягом тривалого часу. При ревматоїдному артриті клінічний ефект терапії малими (250-500 мг/добу) і великими (750 мг/добу і більше) дозами пеніциламіну зазвичай однаковий. При ювенільному ревматоїдному артриті початкова доза при масі тіла менше 20 кг - 50 мг/добу, понад 20 кг - 100 мг/добу у 2 прийоми; збільшують дозу на 50 мг/добу з 2-4 тижневими інтервалами до 15-20 мг/кг або 600 мг/добу. При алкогольному цирозі печінки - 250 мг або 125 мг після вечері, домагаючись поступового зменшення печінки в розмірах, без погіршення цитолізу (підвищення активності "печінкових" трансаміназ). Призначають натщесерце, не менше ніж за 1 год до прийому або через 2 години після прийому їжі, а також не раніше ніж через 1 год після прийому будь-яких інших ЛЗ. При отруєннях - 0,9-1,8 г/добу.
Показання
Хвороба Вільсона-Коновалова, отруєння Cu2+, неорганічними сполуками Hg2+, Pb2+, Au2+, Zn2+, гемосидероз, цистиновий нефроуролітіаз, склеродермія, ревматоїдний артрит (в т.ч. ювенільний), хронічний гепатит, цистинурія, цистиноз, алкогольний цироз печінки з гепатомегалією; фібропластичний варіант гломерулонефриту.
Протипоказання
Гіперчутливість, вагітність, період лактації, міастенія, порушення гемопоезу, агранулоцитоз, нефропатія, ХНН.
Особливі вказівки
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Побічні ефекти
З боку нервової системи: повна втрата або спотворення смакових відчуттів, поліневрит (пов'язаний з дефіцитом піридоксину); периферична невропатія, міастенія gravis. З боку сечовидільної системи: нефрит; нефротичний синдром, гематурія. З боку опорно-рухового апарату: артралгія, поліміозит, дерматоміозит. З боку травної системи: зниження апетиту, нудота, блювання, діарея, афтозний стоматит, глосит; внутрішньопечінковий холестаз, панкреатит. З боку дихальної системи: інтерстиціальний пневмоніт, дифузний фіброзуючий альвеоліт, синдром Гудпасчера. З боку органів кровотворення та системи гемостазу: еозинофілія, тромбоцитопенія, лейкопенія; апластична анемія, гемолітична анемія, агранулоцитоз. Алергічні реакції: шкірний висип; токсичний епідермальний некроліз; алергічний альвеоліт. Інші: вовчакоподібний синдром (артралгія, міалгія, еритематозний висип, поява антинуклеарних антитіл та антитіл до ДНК у крові); збільшення молочних залоз з розвитком галактореї (у жінок); алопеція, лихоманка.
Передозування
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Лікарська взаємодія
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Лікарська форма
Таблетки вкриті оболонкою 0,25 г (банки пластикові, блістери).
