Ларонидаза
Laronidase
АТХ код:
Аналоги (дженерики, синоніми)
Альдуразим
Діюча речовина
Фармакологічна група
З тієї ж фармакологічної групи
Рецепт латинською
Rp. "Laronidase" 100 ОД/мл - 5 мл
D.S. По 1 флакону в/в
D.S. По 1 флакону в/в
Фармакологічні властивості
Рекомбінантна людська альфа-L-ідуронідаза, отримана рекомбінантною ДНК-технологією з лінії клітин яєчників китайського хом'яка. Є лізосомальною гідролазою. Викликає гідроліз кислотних залишків глікозамінгліканів (мукополісахаридів) гепарансульфату та дерматансульфату. Передбачена амінокислотна послідовність рекомбінантної форми, як і нуклеотидна послідовність, що її кодує, ідентичні поліморфній формі людської альфа-L-ідуронідази.
Фармакодинаміка
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Фармакокінетика
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Спосіб застосування
Для дорослих:
Призначають в/в, дозу встановлюють залежно від маси тіла пацієнта.
Рекомендований режим дозування: щотижневе введення ларонидази в дозі 100 ОД/кг у вигляді в/в інфузії.
Початкова швидкість введення, що становить 2 ОД/кг/год, при хорошій переносимості може поступово збільшуватись кожні 15 хв, максимально до 43 ОД/кг/год.
Весь необхідний обсяг розчину ларонидази повинен бути введений приблизно протягом 3–4 год.
Рекомендований режим дозування: щотижневе введення ларонидази в дозі 100 ОД/кг у вигляді в/в інфузії.
Початкова швидкість введення, що становить 2 ОД/кг/год, при хорошій переносимості може поступово збільшуватись кожні 15 хв, максимально до 43 ОД/кг/год.
Весь необхідний обсяг розчину ларонидази повинен бути введений приблизно протягом 3–4 год.
Показання
Мукополісахаридоз I типу (синдром Гурлера, синдром Гурлер-Шейє, синдром Шейє /середні та важкі форми/).
Протипоказання
Протипоказання не встановлені.
Особливі вказівки
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Побічні ефекти
Найбільш серйозними побічними ефектами, встановленими в клінічних і постмаркетингових дослідженнях, є анафілактичні та алергічні реакції. У клінічних дослідженнях при застосуванні ларонидази найчастіше відзначалися інфекції верхніх дихальних шляхів, висип, реакції в місці введення препарату. У клінічних дослідженнях також відзначалися реакції, пов'язані з введенням препарату, серед яких найчастіше відзначалися припливи, лихоманка, висип і головний біль, менш часто - кашель, бронхоспазм, задишка, кропив'янка, ангіоневротичний набряк, свербіж. У постмаркетингових дослідженнях також повідомлялося про наступні побічні реакції: лихоманка, нудота, блювання, артралгія, діарея, тахікардія, болі в животі, підвищення АТ, зниження насичення киснем. У більшості пацієнтів, які отримують терапію ларонидазою, відзначалося появлення антитіл до ларонидази. Клінічне значення цього ефекту невідоме. У плацебо-контрольованих дослідженнях відзначалися наступні ефекти: інфекції верхніх дихальних шляхів, болі в грудях, гіперрефлексія, парестезія, шкірний висип, абсцес, білірубінемія, гіпотензія, тромбоцитопенія, біль і реакції в місці введення препарату, ускладнення з боку вен, застійний набряк, помутніння рогівки.
Передозування
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Лікарська взаємодія
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Лікарська форма
По 5 мл препарату у флакони з безбарвного скла типу 1, закупорені пробками з гуми, покритої силіконом, і обтиснуті алюмінієвими ковпачками з защіпкою. По 1 флакону разом з інструкцією по застосуванню державною та російською мовами поміщають у пачку з картону.
