Ідурсульфаза

Синдром Хантера (мукополісахаридоз II типу) - Х-зчеплене рецесивне спадкове захворювання, викликане недостатньою активністю в організмі лізосомального ферменту ідуронат-2-сульфатази. Функцією ідуронат-2-сульфатази є катаболізм глікозаміногліканів дерматансульфату і гепарансульфату шляхом руйнування олігосахарид-зв'язаних сульфатних половинок. У зв'язку з відсутністю або наявністю дефектного ферменту ідуронат-2-сульфатази у пацієнтів з синдромом Хантера глікозаміноглікани прогресивно накопичуються в лізосомах клітин, приводячи до клітинного перенасичення, органомегалії, руйнування тканин і порушення функції органів. Ідурсульфаза забезпечує надходження екзогенного ферменту в клітинні лізосоми. Манозо-6-фосфатні залишки на олігосахаридних ланцюгах дозволяють ферменту специфічно зв'язуватися з манозо-6-фосфатними-рецепторами на клітинній поверхні, що призводить до інтерналізації ферменту, націленого на внутрішньоклітинні лізосоми, і подальшого катаболізму кумулюючих глікозаміногліканів.

Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.

Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.

Для дорослих:

Синдром Хантера (мукополісахаридоз II типу).

Гіперчутливість, жінки репродуктивного віку.

Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.

Найчастіше спостерігалися реакції, пов'язані з введенням препарату: шкірні реакції (висип, свербіж, кропив'янка), лихоманка, головний біль, підвищення АТ. З продовженням лікування їх частота знижувалася. Частота: дуже часто (більше 1/10), часто (більше 1/100 і менше 1/10). З боку нервової системи: дуже часто - головний біль; часто - запаморочення, тремор. З боку органів чуття: часто - посилення сльозотечі. З боку ССС: дуже часто - підвищення АТ; часто - зниження АТ, , ціаноз, аритмія (серйозне небажане явище), емболія легеневої артерії (серйозне небажане явище). З боку дихальної системи: часто - бронхоспазм, кашель, свистяче дихання, тахіпное, задишка. З боку травної системи: дуже часто - диспепсія; часто - біль в області живота, нудота, діарея, набряк язика. З боку шкірних покривів: дуже часто - кропив'янка, висип, свербіж; часто - еритема, екзема. З боку опорно-рухового апарату: дуже часто - біль в області грудної клітки; часто - артралгія. Інші: дуже часто - лихоманка, припухлість в області інфузії; часто - набряк обличчя, периферичний набряк. У 5 пацієнтів, які отримували препарат у дозі 0.5 мг/кг щотижня або через тиждень, відзначені серйозні небажані реакції: у 4 хворих (на тлі однієї або кількох інфузій) розвинулася гіпоксія, з яких 3-м пацієнтам з ХОЗЛ (2-м раніше проводилася трахеотомія) знадобилася терапія киснем. Найбільш важка реакція (короткочасні судоми) розвинулася на тлі загострення інфекційного респіраторного захворювання. У хворого з менш важким основним захворюванням, несприятлива реакція вирішилася після припинення введення ЛЗ. Ці реакції не поновлювалися після уповільнення швидкості вливання і проведення попередньої підготовки (низькі дози ГКС або антигістамінних ЛЗ, інгаляція бета-адреностимуляторів). У хворого з раніше виявленою кардіопатією були зареєстровані передчасні шлуночкові комплекси і емболія легеневої артерії. При введенні ідурсульфази виробляються антитіла до IgG, а також до IgM і IgA. Загальна частота розвитку нейтралізуючих антитіл становить 10%. У пацієнтів, які мали антитіла до IgG і IgM ймовірність розвитку інфузійних реакцій та ін. небажаних явищ вища. Загальна частота небажаних явищ, пов'язаних з інфузією, зменшується з плином часу, незважаючи на вміст антитіл. Постмаркетинговий досвід: анафілактичні реакції.

Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.

Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.

Концентрат для приготування розчину для інфузій