Ідурсульфаза

Синдром Хантера (мукополісахаридоз II типу) - Х-зчеплене рецесивне спадкове захворювання, викликане недостатньою активністю в організмі лізосомального ферменту ідуронат-2-сульфатази. Функцією ідуронат-2-сульфатази є катаболізм глікозаміногліканів дерматансульфату і гепарансульфату шляхом руйнування олігосахарид-зв'язаних сульфатних половинок. У зв'язку з відсутністю або наявністю дефектного ферменту ідуронат-2-сульфатази у пацієнтів з синдромом Хантера глікозаміноглікани прогресивно накопичуються в лізосомах клітин, приводячи до клітинного перенасичення, органомегалії, руйнування тканин і порушення функції органів. Ідурсульфаза забезпечує надходження екзогенного ферменту в клітинні лізосоми. Манозо-6-фосфатні залишки на олігосахаридних ланцюгах дозволяють ферменту специфічно зв'язуватися з манозо-6-фосфатними-рецепторами на клітинній поверхні, що призводить до інтерналізації ферменту, націленого на внутрішньоклітинні лізосоми, і подальшого катаболізму кумулюючих глікозаміногліканів.

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Для дорослих:

Синдром Хантера (мукополісахаридоз II типу).

Гіперчутливість, жінки репродуктивного віку.

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Найчастіше спостерігалися реакції, пов'язані з введенням препарату: шкірні реакції (висип, свербіж, кропив'янка), лихоманка, головний біль, підвищення АТ. З продовженням лікування їх частота знижувалася. Частота: дуже часто (більше 1/10), часто (більше 1/100 і менше 1/10). З боку нервової системи: дуже часто - головний біль; часто - запаморочення, тремор. З боку органів чуття: часто - посилення сльозотечі. З боку ССС: дуже часто - підвищення АТ; часто - зниження АТ, , ціаноз, аритмія (серйозне небажане явище), емболія легеневої артерії (серйозне небажане явище). З боку дихальної системи: часто - бронхоспазм, кашель, свистяче дихання, тахіпное, задишка. З боку травної системи: дуже часто - диспепсія; часто - біль в області живота, нудота, діарея, набряк язика. З боку шкірних покривів: дуже часто - кропив'янка, висип, свербіж; часто - еритема, екзема. З боку опорно-рухового апарату: дуже часто - біль в області грудної клітки; часто - артралгія. Інші: дуже часто - лихоманка, припухлість в області інфузії; часто - набряк обличчя, периферичний набряк. У 5 пацієнтів, які отримували препарат у дозі 0.5 мг/кг щотижня або через тиждень, відзначені серйозні небажані реакції: у 4 хворих (на тлі однієї або кількох інфузій) розвинулася гіпоксія, з яких 3-м пацієнтам з ХОЗЛ (2-м раніше проводилася трахеотомія) знадобилася терапія киснем. Найбільш важка реакція (короткочасні судоми) розвинулася на тлі загострення інфекційного респіраторного захворювання. У хворого з менш важким основним захворюванням, несприятлива реакція вирішилася після припинення введення ЛЗ. Ці реакції не поновлювалися після уповільнення швидкості вливання і проведення попередньої підготовки (низькі дози ГКС або антигістамінних ЛЗ, інгаляція бета-адреностимуляторів). У хворого з раніше виявленою кардіопатією були зареєстровані передчасні шлуночкові комплекси і емболія легеневої артерії. При введенні ідурсульфази виробляються антитіла до IgG, а також до IgM і IgA. Загальна частота розвитку нейтралізуючих антитіл становить 10%. У пацієнтів, які мали антитіла до IgG і IgM ймовірність розвитку інфузійних реакцій та ін. небажаних явищ вища. Загальна частота небажаних явищ, пов'язаних з інфузією, зменшується з плином часу, незважаючи на вміст антитіл. Постмаркетинговий досвід: анафілактичні реакції.

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Концентрат для приготування розчину для інфузій