Агалсидаза бета

Засіб для ферментозамісної терапії. Агалсидаза бета – рекомбінантна людська альфа-галактозидаза А – фермент, в якому послідовність амінокислот така ж, як у ендогенному ферменті. Отримують з використанням технології рекомбінантної ДНК на клітинах китайського хом'яка.
Агалсидаза бета ефективна при хворобі Фабрі, яка є наслідком генетично обумовленого (по Х-хромосомі) порушення метаболізму глікосфінголіпідів. Дефіцит лізосомального ферменту альфа-галактозидази А призводить до прогресуючого накопичення глікосфінголіпідів, переважно глоботріазилцераміду (GL-3), в тканинах організму. Клінічними проявами хвороби Фабрі є ниркова недостатність, кардіоміопатія та цереброваскулярні порушення. Накопичення GL-3 в ендотеліальних клітинах нирок відіграє роль у розвитку ниркової недостатності.
Результати доклінічних та клінічних досліджень показують, що агалсидаза бета каталізує гідроліз глікосфінголіпідів, включаючи GL-3, що збільшує утворення альфа-галактозидази А в організмі пацієнтів з хворобою Фабрі. Агалсидаза бета зменшує вміст GL-3 в капілярному ендотелії судин нирок, серця та шкіри.

Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.

AUC і кліренс агалсидази бета не збільшуються пропорційно зростанню дози, що вказує на нелінійність фармакокінетики ферменту. Фармакокінетичні параметри характеризуються варіабельністю.

Для дорослих:

Для дітей:

- Тривала ферментозамісна терапія у пацієнтів з підтвердженим діагнозом хвороби Фабрі (недостатність альфа-галактозидази А).

- Підвищена чутливість (анафілактична реакція) до діючої речовини або будь-якого інгредієнта препарату.

Інфузію слід проводити в умовах, що дозволяють провести невідкладну терапію.
При розвитку алергічних та анафілактичних реакцій слід негайно перервати інфузію та розпочати невідкладну терапію.
При повторному застосуванні у пацієнтів з анафілактичними або тяжкими алергічними реакціями на введення агалсидази бета в анамнезі слід зважити очікувану користь і потенційний ризик. У таких випадках введення слід проводити з надзвичайною обережністю.
При наявності ризику розвитку інфузійних реакцій слід проводити премедикацію жарознижувальними та антигістамінними засобами.
При розвитку інфузійних реакцій слід зменшити швидкість інфузії, тимчасово призупинити інфузію та/або розпочати додаткове введення жарознижувальних, антигістамінних засобів та/або кортикостероїдів. Якщо інфузійні реакції зберігаються, слід припинити інфузію та негайно розпочати відповідну терапію. У разі ризику розвитку інфузійних реакцій повторне введення агалсидази бета слід проводити з обережністю.
У пацієнтів з порушеннями серцевої діяльності можлива схильність до більш високого ризику розвитку тяжких ускладнень інфузійних реакцій.
У пацієнтів, схильних до розвитку алергічних реакцій, слід проводити дослідження на наявність антитіл до IgE та ретельно зважити ризик і користь повторного введення агальсидази бета при наявності специфічних IgE-антитіл агалсидазі бета. При необхідності застосування в таких випадках введення слід проводити під безпосереднім контролем кваліфікованого персоналу.

• Найбільш серйозні реакції: алергічні та анафілактичні реакції.
• Загальні реакції: ≥ 5% - озноб, підвищення температури тіла, відчуття жару або холоду, припливи, болі в кінцівках, болі в грудній клітці, відчуття комка в горлі, периферичні набряки, болі в спині, блідість, набряк обличчя, міалгія, м'язові спазми.
• Інфекції: інфекції верхніх дихальних шляхів, інфекції нижніх дихальних шляхів, синусит, фарингіт, грибкові інфекції, вірусні інфекції, локальні інфекції.
• З боку дихальної системи: ≥ 5% - задишка, відчуття закладеності носа, застійні явища в органах дихання.
• З боку травної системи: ≥ 5% - нудота, блювання, болі в животі, діарея, зубний біль, сухість у роті.
• З боку ЦНС та периферичної нервової системи: ≥ 5% - головний біль, парестезії, слабкість, запаморочення, сонливість, відчуття печіння.
• З боку серцево-судинної системи: ≥ 5% - артеріальна гіпертензія, тахікардія, артеріальна гіпотензія, брадикардія, стоншення стінки шлуночка.
• Дерматологічні реакції: ≥ 5% - свербіж, кропив'янка, висип.
• З боку органів чуття: шум у вухах, гіпоакузія.
• Інші: підвищення випадків травматизму.

Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.

Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.

Ліофілізат для приготування розчину для інфузій
1 фл. агалсидаза бета 35 мг, з урахуванням надлишку 37 мг.

35 мг - флакони (1) - пачки картонні.
35 мг - флакони (5) - пачки картонні.
35 мг - флакони (10) - пачки картонні.